板层状鱼鳞病是什么

　　鱼鳞病是生活中比较常见的皮肤病，因为其症状表现明显，病因烦多复杂且具有遗传性，往往都令人感到很是头疼。而板层状鱼鳞病是其中比较特殊的一类，或许对于许多人来说它是陌生的，那么今天就给大家说说板层状鱼鳞病是什么，希望对大家有所帮助。

　　成都军大医院皮肤科医生介绍：板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病，在出生之后会有明显的症状，即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。但是此膜不会遗留，一般在数日后便会自行脱落，此时皮肤会有广泛弥慢性潮红的样子。在表面上会有灰白色或灰褐色多角形或菱形的大片鳞屑，这些鳞屑会呈中央固着，边缘游离的状态。

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。

　　掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长.生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　组织病理 表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

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